[概述]第六节　慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病（ CGD ）为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病，由于基因突变引起吞噬细胞还原型辅酶Ⅱ （ NAPDH ）氧化酶缺陷，导致吞噬细胞不能杀伤过氧化物酶阳性细菌与真菌。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成肉芽肿为特征。通常在生后数月出现发热，反复化脓性皮肤感染，形成瘢痕伴局部淋巴结肿大，白细胞增多，血沉增快。感染部位为皮肤、肺部以及肛周组织，慢性鼻炎和结膜炎也常发生。脓肿形成是CGD的重要表现，可发生在机体的任何部位，尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。黏膜并发症包括溃疡性口腔炎、齿龈 ......