[速览]（五）Rheinhardt型

肢中段发育异常Rheinhardt型（mesomelic dysplasia，Rheinhardt type）为常染色体显性遗传。主要特点为身材矮小，前臂短并向桡侧弯曲，尺骨短而偏斜并双手前（后）旋转受限，小腿短而弯曲。X线上，尺骨远端（骨骺）发育不良或部分缺如，并桡骨侧弯和桡骨小头脱位。腓骨部分缺如，胫骨粗短并骨骺缺如，踝关节脱位和外翻，并可有尺桡骨近侧骨端融合。对尺骨短但完整患者，宜用支具矫正手腕和前臂的变形，8岁左右和12～16岁之间患者行尺骨一期Z形延长加植骨术，同时进行软组织松解。对包括骨骺在内 ......