[速览]二、肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy，ALD）是一种过氧化物酶体病，患者体内过氧化物酶缺乏，使极长链脂肪酸（very‐long‐chain‐fatty acids，VLCFA）的氧化受阻，造成极长链饱和脂肪酸（VLCFA）在神经系统的白质和肾上腺皮质贮积。导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。儿童或青年期发病为X性连锁隐性遗传。男孩出现步态不稳、行为异常、偏瘫、皮质盲、耳聋等，缓慢进行性加重，应考虑本病可能，如伴肾上腺皮质功能减退表现，皮质醇水平异常可诊断。65%的患者服用Lor e ......