[速览]七、家族性房室传导阻滞

家族性房室传导阻滞临床表现为由阵发性房室传导阻滞引起的晕厥和猝死。心电图中表现包括心动过缓、窦房结功能不全、Ⅰ度房室传导阻滞逐渐发展到完全房室传导阻滞。对家系的分离分析表明该病与单基因常染色体显性遗传方式一致。然而，大量的明显的家族间表型变异表明，家族性房室传导阻滞可能具有遗传异质性。36年前，人们注意到发生先天性完全心脏阻滞（CHB）患儿母亲常常有自身免疫疾病。目前已完全明了，无论母亲是否有系统性红斑狼疮（SLE）或Sjogren综合征，或者完全无症状，在出生前或出生时，检测到的无结构异常的CHB与母亲 ......