[概述]第六节 胸部罕见肿瘤

肺胸膜母细胞瘤（pleuropulmonaryblastoma，PPB）在儿童中非常少见，主要发生于5岁以内的小儿。组织学上不同于成年型的肺母细胞瘤，即不含有上皮成分，而是含有恶性间充质成分的原始培基。确切的病因不清楚，但是多数学者相信其与先天性肺囊肿有关。该肿瘤分为三型：① Ⅰ型，病变全部为囊性。临床表现包括：呼吸窘迫、发热、胸痛、咳嗽、食欲减退、体重减轻和自发性气胸等。该肿瘤预后极差，5年生存率仅45%，手术切除为主要治疗方法。文献报道一组30例儿乳腺肿瘤中，纤维腺瘤17例，叶状囊性肉瘤5例，纤维性囊 ......