[速览]七、ACh受体通道病

烟酸ACh受体在中枢神经系统神经元和神经肌肉接头处的配体性质不同，位于中枢神经系统神经元上的烟酸ACh受体介导突触的快信号传导，不被环蛇毒素或其它蛇毒所阻断。ACh受体异常可以主要引起两种综合征：新生儿额叶癫及先天性肌无力综合征。目前通过膜片钳对人类肋间肌的终板进行研究可以分析这些突变对单个ACh受体通道的影响，慢通道综合征中ACh受体亚单位的异常通过延迟通道的关闭或者增加受体与ACh的亲和力使得受体的活化作用延长。 ......