[速览]四、Kuf’s病，神经元腊样质脂褐质沉积症成人型（NCL4）

NCL4又称为Kuf ’ s病（Kuf ’ s disease，Adult NCL，ANCL），为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，临床特点是成年发病，无视力影响。超微结构的类型是混合型的，在同一病人的不同细胞类型和组织中可以出现颗粒状，曲线状，指纹样等不同类型的包涵体，也有报道同一细胞中会出现混合包涵体，如颗粒状和指纹状同时出现在一个细胞中。关于NCL特异的包涵体的分布，有些病人只在中枢神经细胞中存在异常脂褐质沉积，而其他一些患者脑细胞和细胞外组织都有异常沉积。贮积物可出现在大脑以外的神经元通常在脑干 ......