[概述]（四）补体系统缺陷

补体缺陷病多为常染色体隐性遗传（少数为显性遗传），属少见的原发性免疫缺陷病。在补体系统中，参与补体激活的固有成分、补体调节蛋白或补体受体中任一成分缺陷均可导致此类疾病。补体固有成分缺陷患者主要表现为单纯抗感染能力低下，易发生化脓性细菌感染。补体调节蛋白或补体受体缺陷者，除抗感染能力有不同程度降低外，还表现某些特有的症状和体征，如C1I NH缺陷所致的遗传性血管神经性水肿，以及DAF和MIRL缺陷引起的阵发性夜间血红蛋白尿。临床表现为慢性溶血性贫血、全血细胞减少和静脉血栓形成，晨尿中出现血红蛋白。 ......