[概述]（五）吞噬细胞缺陷

吞噬细胞缺陷包括吞噬细胞数量减少和功能异常，临床表现为化脓性细菌或真菌反复感染，轻者仅累及皮肤，重者则感染重要器官而危及生命。CGD是常见的吞噬细胞功能缺陷性疾病，系编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷所致。NADPH氧化酶存在于胞质膜内，当吞噬细胞吞入病原微生物时，NADPH经一系列代谢活动（呼吸爆发）产生活性氧而直接杀伤微生物。CGD患者吞噬细胞缺乏NADPH氧化酶，杀菌过程受阻，被吞噬的细菌能在细胞内继续存活和繁殖，并随吞噬细胞游走播散至其他组织器官。持续的慢性感染可引起吞噬细胞在局部聚集，并持续刺激 ......