[概述]第三节 原发性纤毛运动障碍

Kanagener于1933年首先较系统地描述了4例患有慢性鼻窦炎、支气管扩张和内脏反位三联征的患者。1977年Eliasson等发现这些患者纤毛运输能力明显下降，电镜下见纤毛排列紊乱、纤毛及精子缺少动力蛋白臂，据此认为慢性呼吸道炎症和男性不育是纤毛和精子运动功能缺陷导致的，将其称为不动纤毛综合征（immotile ciliary syndrome，ICS）。前者是先天性遗传因素导致纤毛结构和功能异常引起的一系列临床症状，而后者继发于感染、大气污染等因素，纤毛结构改变具有一定的可逆性。电镜可见PCD患者的 ......