[速览]第二十五章 短QT综合征

1 .短QT综合征（SQTS）为常染色体显性遗传性疾病，表现持久QT间期缩短（≤ 320ms）。阵发性AF。不伴心脏结构异常。320ms）推荐作基因筛查，现所知3个钾通道功能增强，2个钙通道基因突变功能丧失，按发现先后程序分为：1 .2 .植入ICD者要减少电击次数，未植入IC者要预防VF发作，植入ICD也有难度，因为儿童年龄太小。阵发性心房颤动可用普罗帕酮治疗，它不影响QT间期，但用药后可减少或控制AF发作。SQTS虽已知基因缺陷，但目前尚无基因治疗，因此维护心脏基质的稳定，预防各种触发因素（减少交感活 ......