[病因学]第七篇间质性肺疾病

免疫球蛋白G4（IgG4）相关硬化性疾病是近十余年来新发现的少见疾病，以系统性纤维化性炎症及外周血IgG4水平增高为特点。该病最早由日本学者Hamano在研究自身免疫性胰腺炎时发现。随着对该病认识的提高，相关病例不断增加。除胰腺外，其他器官也可受累，如腹膜后、主动脉、涎腺、肝脏、肾脏、胆管、淋巴结、脑膜等。肺实质受累相对罕见，最早由Taniguchi报道，至今已报道80余例，尚无相关流行病学资料可供参考，在我国仅有个案报道。关于IgG4相关肺病的发病机制尚无报道。 ......