[发病机制]五、PLZF‐RARα的结构和功能

17）染色体易位是APL中比较多见的一种变异型易位，研究得也比较深入。PLZF‐RAR α与PML‐RAR α相比，在结构和功能上有着相似之处，它也保留了RAR α部分的B到F五个功能结构域，因而也能与RXR α形成异二聚体，并与RARE结合，竞争性地干扰正常RAR／RXR信号通路。通过BTB／POZ结构域，PLZF‐RAR α可以和PLZF形成异二聚体，并以“显性负”的方式干扰野生型PLZF发挥功能。PML‐RAR α或PLZF‐RAR α转基因小鼠模型的建立证实了这两种融合蛋白均能导致小鼠发生白血病， ......