[辅助检查]（七）肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一类罕见的特发性、弥漫性间质性肺病。本病病因不明，过去曾称为肺平滑肌瘤病、增生性血管肌瘤、变形性淋巴管瘤、弥漫性肺平滑肌瘤病和肺平滑肌增生。因PLAM患者大多数为育龄期妇女，且其平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故考虑该病可能与雌激素水平紊乱有关。PLAM的主要病理改变是肺内细支气管、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜上未成熟平滑肌细胞异常增生，阻塞管腔，从而产生一系列异常继发性改变。淋巴管平滑肌瘤增生致胸 ......