[治疗]五、治 疗

建议所有病人食用含有适当蛋白质的高能量饮食以防止营养不良和生长迟缓。婴儿食谱包括中链甘油三酯，必要时可以鼻饲，以后中链甘油三酯可以作为额外的能量来源〔 1～2mg／（kg · d）〕，必须监视脂肪的摄入，因为它的耐受性受胆汁淤积程度的影响，但必须保证总能量的5%是以必须脂肪酸的形式摄入。必须定期检测血清脂溶性维生素水平，可以服用水溶性维生素，包括维生素A（10000～25000I U／d）、维生素D1（800～5000I U／d，也可以使用25‐羟胆骨化醇维生素D和1，25‐双羟基维生素D）、维生素K（5 ......