[速览]第三节 遗传性的颌骨肿瘤或瘤样病变

痣样基底细胞癌综合征（nevoid basal cell carcinoma syndrome，NBCCS）（OMIM，109400）又称为多发性基底细胞痣-牙源性角化囊肿-骨骼异常（multiple basal cell nevi，odontogenic keratocysts，and skeletal anomalies）（OMIM。本综合征为常染色体显性遗传。病变累及牙、颌骨、皮肤、眼、生殖、神经6个主要器官系统，约有38种异常。其特征是多发性基底细胞痣或基底细胞癌、颌骨多发性囊肿、肋骨畸形、颅内钙 ......