[发病机制]二、发 病 机 制

目前认为肺血管扩张／收缩和血管抗增殖／促有丝分裂的失衡是导致肺动脉高压肺血管结构重构、管腔狭窄的重要发病机制。2 ﹒肺血管结构重塑异常正常血管结构的维持与肺血管内皮细胞合成与凋亡、平滑肌细胞促有丝分裂因子（即增殖刺激因子）和抗有丝分裂因子（抑制因子）的动态平衡（见表3‐6‐.3 ﹒凝血机制异常IPAH患儿也可能存在凝血异常，促发和加剧肺血管病变。血细胞和血液体液成分相互作用，引起内皮细胞损伤，启动肺血管损伤过程和导致肺血管重构。长期抗凝治疗使患儿生存率改善也证明凝血障碍在IPAH发生发展中的作用。 ......