[发病机制]二、发病机制

正常类固醇激素合成代谢途径见图5‐4。胆固醇经20，22‐碳链酶作用后生成孕烯醇酮，经17羟化酶作用转变为17 α‐孕烯醇酮和脱氢表雄酮（dehydroepiandrosterone，DHEA），再经3 β‐类固醇脱氢酶作用，孕烯醇酮转变为孕酮、17 α‐孕烯醇酮转变为17‐羟孕酮（17‐hydroxyprogestrone。由于皮质醇的合成缺陷，反馈引起垂体ACTH分泌增加，一方面刺激肾上腺皮质增生，另一方面促使17‐OHP积聚并经旁路转变为雄激素（如睾酮）。 ......