[概述]第3节 肝性卟啉病

卟啉病（Porphyria）系因合成血红素的特异性酶缺乏而引起的一种卟啉代谢紊乱性疾病。其病理生理为卟啉及其前体生成和排泄增多，并在体内积聚，引起组织器官损伤。依据血红素生成部位的不同（主要在骨髓和肝脏），卟啉病又可分为骨髓性卟啉病（红细胞生成性卟啉病）和肝性卟啉病两大类，本节主要介绍肝性卟啉病（hepatic porphyria）。图8-11-1血红素生物合成途径与卟啉病。 ......