[速览]第三节 因子Ⅺ缺乏症

遗传性F Ⅺ缺乏症（Hemophilia C）是一种常染色体不完全隐性遗传性疾病，当时命名为血友病C，在国内极少见。型突变形成终止码,生成无功能的产物，型为错意突变,形成功能异常的F Ⅺ。其中Ⅱ型患者的出血倾向最严重。患者仅仅在外伤或者手术后发生异常出血情况，出血的严重程度与F Ⅺ水平不相关，但是迟发的出血常常很危险，尤其是对纤维蛋白溶解活性增强的部位进行手术时。国内无统一标准，张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》见表26‐4。内源凝血途径因子测定, F Ⅺ：C和Ⅺ：Ag下降，正常人Ⅺ:C为100%±18 ......