原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种少见的,以肝内和(或)肝外胆管炎症进行性发展,可导致胆管壁增厚狭窄,胆管周围纤维化,节段性狭窄为特征的慢性胆汁淤积性肝病,其自然病程个体差异比较大,典型的症状是黄疸和瘙痒。本病多见于青年男性,男女比例为2 ∶ 1,约70%的患者同时患有炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD),常伴有自身免疫病,如甲状腺疾病、类风湿关节炎、红斑狼疮、胰岛素依赖性糖尿病、银屑病。熊去氧胆酸(urs ......