[速览]第二节 肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据流行病学资料，有家族史者占50%，男女比例2 ∶ 1，平均发病年龄38±15岁。遗传方式以常染色体显性遗传最常见，家族性肥厚型心肌病的发病机制主要是肌节收缩蛋白基因突变，例如β‐肌球蛋白重链、肌钙蛋白T、α‐原肌球蛋白、肌球蛋白结合蛋白‐C、编码肌小节蛋白的三个基因位点。猝死在肥厚型心肌病中常见，对肥厚型心肌病先证者的家系进行心电图普查 ......