阿-齐畸形(Arnold-Chiari malformation)为小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内,有的伴脑桥与延髓延长扭曲或下疝,常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。20%~40%合并脊髓空洞症, 20%~25%并发脑积水,常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25%、寰枕融合畸形占10%),一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。型畸形复杂,影响到脊柱、颅骨、硬膜和菱脑,基本特征为:①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或第四脑室下移并疝入椎管。1),少数合并脑积水、颅颈交界区畸形如寰枕融合畸形或寰椎枕化。A . B ......