[概述]四、Chiari畸形

Chiari畸形又称为小脑扁桃体下疝畸形，由Chiari于1891年首先报告而得名，是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性颅颈交界区疾病，病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内，致后脑诸结构、脑干、小脑及后组脑神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。多数合并有脊髓空洞症（ Syringomelia ， SM ） ，常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧弯等枕颈交界区的病变。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质， ......