CSS的确切病因目前尚不明确,推测可能与其他系统性血管炎一样,与免疫异常有关。MPO‐ANCA的滴度和CSS的病情有一定联系,缓解期MPO‐ANCA滴度高的病人病情容易复发。CSS主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见,但曾有颞动脉受累的报道。典型的血管周围肉芽肿相对具有特异性,对CSS有较大的诊断意义。而嗜酸性粒细胞浸润以及坏死性血管炎缺乏特异性,亦可见于其他疾病,如WG和PNA。 ......