先天性矫正型大动脉转位(congenitally correctedtranspositionofthegreat,CCTGA)时主动脉与肺动脉虽错位,但分别从相应的心室发出,故无生理功能异常,亦即主动脉从位于左侧的右心室发出,经过三尖瓣接受来自左心房与肺静脉的血流。本病常并发其他心内畸形,不伴其他畸形者少见,故临床表现取决于合并畸形的种类及其严重程度。常见的合并畸形有:70%的患者通常合并膜周部的VSD,40%的患者有瓣膜下型肺动脉狭窄,其他少见的有单心室、左侧房室瓣异常、主动脉瓣狭窄以及动脉导管未闭等 ......