以下各型共济失调均属于新报道的显性遗传病,尚未见我国的报道,临床特点亦待进一步观察。脊髓小脑性共济失调10型(SCA-。13.4,儿童起病,表现为小脑性共济失调(步态失调和构音障碍)及轻度智力低下。有的有眼震和锥体束征。MRI可见小脑和桥脑萎缩。17)突变发生于TATA结合蛋白基因,有CAG三核苷酸重复扩展。该蛋白是一个DNA转录启动因子。 ......