目前PAH的长期预后仍极差,甚至比许多癌症都差。先天性心脏病所致PAH预后较好,结缔组织病伴PAH预后恶劣。PAH的预后与病因和分级有关,例如系统性硬化症相关PAH存活率为1年,未经治疗的IPAH平均存活率2.8年,1年存活率68%,3年存活率48%,5年存活率34%。 ......