[发病机制]（三）PAP发病机制的新认识和分类

对PAP发病机制的新认识主要起源于1994年。在敲除GM - CSF基因或者其受体β链基因的小鼠模型中，意外地发现出现PAP的病理改变。随着对发病机制的深入认识，结合临床表现和对治疗反应的差异，将PAP分成三种类型，即：原发性、先天性和继发性PAP。PAP患者的肺泡灌洗液可以使正常人的肺泡巨噬细胞出现上述的功能异常。这种抗体存在于原发性PAP患者的肺泡灌洗液和血浆中，而先天性或继发性PAP或其他肺部疾病没有发现这种抗体。从目前的研究结果来看，这些疾病通过减少骨髓单核细胞和（或）肺泡巨噬细胞的数量或影响其功 ......