[治疗]【治疗】

对于没有其他原因可解释的微血管病性溶血、血小板减少，美国血库学会、美国血浆分离置换学会、英国血液学标准委员会建议将血浆置换作为标准治疗。血浆置换的原理是清除异常巨大的von Willebrand因子多聚体和ADA MTS13的自身抗体，并补充ADA MTS13。停止血浆置换后病情恶化或病情反复，有ADA MTS13自身抗体者要考虑激素治疗。家族性TTP的儿童每3周输入1次新鲜冻干血浆，这些血制品含有患者缺乏的AD A MTS13。要避免输注血小板，除非有活动性出血或需要手术。 ......