先天性肺发育不全为不明原因引起的胚胎期肺发育障碍。可分为:①肺缺如(pul monary agenesis),可缺少一叶肺、一侧肺,甚至双侧肺,没有支气管、血管供应或肺实质迹象。常累及全肺,伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流,也可与其他先天性畸形同时存在,如右位心。若出现胸痛、胸闷、气短等情况可能导致误诊。可根据纤维支气管镜检查、支气管碘油造影和肺血管造影诊断。合并感染时应积极给予抗生素治疗,必要者可手术切除。 ......