成年型脊髓性肌萎缩症(adult spinal muscular atrophy)即SMA Ⅳ型。成人期发病,临床表现与SMA Ⅲ型相似,儿童期运动发育水平正常,最初临床表现为下肢近端肌无力、肌萎缩,逐渐进展至上肢。可累及后组脑神经,出现构音障碍、吞咽及呼吸困难。上述类型EMG均呈典型神经源性损害。 ......