先天性胰岛发育不良十分罕见,常同时伴有胰管和外分泌腺泡的发育障碍。先天性胰腺腺泡发育不良是一种少见病,由于胰腺腺泡发育不良而导致临床上出现的主要特征之一为Shwachman综合征(中性粒细胞减少伴胰腺功能不全综合征),并伴有多发畸形。胰腺分泌各种酶类减少,引起一系列消化吸收不良、营养缺乏等症状。 ......