[速览]第六节 其它吞噬细胞缺陷病

特异性颗粒缺陷（specific granule deficiency）为一少见的常染色体隐性遗传性疾病，表现为皮肤粘膜和肺部反复和严重的感染。患儿中性粒细胞呈双叶或肾形核，电子显微镜显示缺陷特异性（次级）颗粒。特异性颗粒因子如乳铁蛋白和维生素B12‐结合蛋白缺乏，而溶酶体酶、β‐葡萄糖苷酸酶和髓过氧化酶是正常的。嗜酸性细胞特异性颗粒蛋白、碱性蛋白、嗜酸性细胞阳离子蛋白和嗜酸性细胞分泌的神经毒素也减少，而可检测到嗜酸性细胞过氧化酶。由于呼吸爆发发生于特异性颗粒内，故中性粒细胞氧化代谢发生严重异常，包括增高 ......