[概述]一、颅底凹陷症

颅底凹陷症(basilarinvagination)又称颅底陷入、颅底压迹或颅底内翻症,是指枕骨大孔周围骨组织向颅后窝陷入，而产生一系列临床表现，是枕骨大孔区常见的先天畸形，常合并寰枕融合、小脑扁桃体下疝、颈椎融合、脊髓空洞及颈椎脱位等畸形。原发性颅底凹陷症（OMIM109500）最常见，为先天发育异常，也有家系报道，呈AD遗传。继发性颅底凹陷症较少见，可继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎（Paget病）、成骨不全、类风湿关节炎和甲状旁腺功能亢进等。临床症状明显者，特别是病情进行性发展或症状突然加重者，应 ......