三尖瓣闭锁是指与形态右心室相连的房室瓣缺失或完全闭合的畸形,是一种少见的复杂性发绀型先天性心脏病。通常伴有房间隔缺损,右心室发育不良或合并其他心脏畸形。三尖瓣闭锁时,右心房与右心室不直接沟通。根据形态学和生理学可将三尖瓣闭锁分为三型:① Ⅰ型:主动脉和肺总动脉的互相解剖关系正常。由于三尖瓣闭锁,体循环静脉血液回流到右心房后,必须经过房间隔缺损或未闭卵圆孔进入左心房。大量的右向左分流造成不同程度的动脉血氧饱和度降低,约20%的三尖瓣闭锁患者由于伴有肺动脉口狭窄,临床上呈现发绀,另一部分病例肺血流量正常或增多 ......