[速览]二、系统性AL淀粉样变性病

系统性AL淀粉样变性病（systemic AL amyloidoses）指由异常免疫球蛋白轻链组成的淀粉样物质（AL）沉积于包括皮肤的器官内而引起的疾病。若多发性骨髓瘤确定为来源于Ig轻链，最好归类为骨髓瘤相关AL淀粉样变性病。AL易侵犯间充质来源的器官，主要沉积于平滑肌、骨骼肌、结缔组织（包括血管壁）。血管壁受轻微外伤，即引起出血。结节或斑块自拇指头至鸡蛋大小，位于皮下，皮肤可增厚，硬如木板，表面具有蜡样光泽，略带黄，似硬皮病，或隆突于皮面似鸡冠状或软骨瘤样或像黄瘤，发生于面部可表现狮面样，外阴部似扁平 ......