其病变部位为颈髓及延髓的侧索及前角运动神经元,侧索以皮质脊髓侧束为主,故这类患者可以四肢无力,四肢病理征阳性,行走呈现痉挛步态。颈髓前角运动细胞受累可以出现明显的手内肌萎缩。延髓前角运动细胞受损可以出现舌肌萎缩、舌肌震颤、腭舌肌及腭垂肌肉萎缩,可以出现腭垂偏斜,吞咽肌协调不良,出现吞咽困难和呛咳及构音困难。患者常诉说自己舌头比以前笨拙了,声调变了,舌头不听使唤。由于支配胸锁乳突肌的运动神经元也在延髓和颈部脊髓前角,患者还会出现胸锁乳突肌萎缩或无力,但往往不对称,胸锁乳突肌肌电图呈现该肌神经源性损害,由于不 ......