[概述]第五节　珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血( thalassemia )又称“海洋性贫血” 、 “地中海贫血” ，是由于血红蛋白的珠蛋白中有一种或几种肽链合成不足或缺如所引起的一组遗传性溶血性贫血。正常人血红蛋白( Hb )中的珠蛋白由4条肽链组成，即2条α链和2条非α链，后者包括β 、 γ 、 δ链。故根据珠蛋白肽链组合的不同而形成3种血红蛋白即HbA ( α 2 β。胎儿期及早期新生儿期的主要血红蛋白是HbF ，至2岁时与正常成人相似。根据临床表现及实验室检查特点，结合家族史，一般不难对本病做出诊断，不典型者需与其他原因引 ......