[诊断]第四节 梅干腹综合征

梅干腹综合征（Prune‐belly syndrome，PBS）是指腹壁肌肉发育不良、膀胱扩张以及双侧隐睾三联征。该疾病的发生率约为1／50000，95%发生于男性。75%的患者合并有其他系统的畸形，较多见的为骨骼肌肉系统畸形、消化道畸形、颜面部畸形以及心肺畸形等。然而尿道梗阻假说并不能解释其他系统畸形的高发生率，并且有研究发现许多患儿在泌尿系畸形出现以前，已出现腹壁变薄。通过早期超声诊断，在胎儿无其他系统合并畸形、无染色体异常、肾功能未受影响的情况下，实施膀胱羊膜腔分流术，对提高生存率，改善胎儿预后意义 ......