[速览]第十三节 马方综合征

马方综合征（Marfan ’ s syndrome）为常染色体显性遗传病，因此胎儿有50%的患病几率。所有马方综合征患者在妊娠前必须进行产前遗传咨询。马方综合征患者最显著的并发症是主动脉夹层。妊娠期高水平雌激素抑制了胶原在主动脉沉积，增加了主动脉夹层的风险。其发生率为4.5%，但当主动脉根部直径超过4c m时，主动脉夹层的风险更高。在一项纵向研究中，主动脉根部直径少于4c m的患者可以安全耐受妊娠。这种情况下静脉应用利多卡因、芬太尼和β受体阻断药都是有效的。 ......