[速览]三、婴幼儿多囊性肾病（infantile polycystic kidney disease）

婴幼儿多囊性肾病为常染色体隐性遗传病，发病率约1／6000～1／14000。发病机制主要是集合管水平的发育异常，导致集合管出现囊样扩张、融合，但肾单位（近曲和远曲小管、Henle襻）完整。病理改变：肾脏增大，髓质内集合管呈弥漫性囊袋状扩张，致肾髓质形态呈蜂窝状、海绵状改变。C ﹒超声：肾脏增大，肾实质内多发小囊肿显示不良，肾实质增厚.超声：为本病诊断的主要检查方法，由于肾脏皮髓质内有多发、弥漫性分布的小囊肿，超声显示肾脏增大，肾内多发高回声超声界面遍布皮质和髓质，也可见到低回声的肾皮质环。CT：不能直接显 ......