[诊断]四、系统性淀粉样变

系统性淀粉样变是指具有共同特征的一组疾病，其特征是细胞外基质有不可溶的病理性原纤维蛋白沉积。系统性淀粉样变的肝损害，就是由于细胞外淀粉样物质沉积于肝脏血管和组织中所引起。根据不同的发病机制，系统性淀粉样变有三种最常见的类型，即原发性淀粉样变、家族性淀粉样变、继发性淀粉样变。具有系统性淀粉样变特征，而无骨髓瘤、慢性化脓性疾病或淋巴瘤者，多数属于原发性淀粉样变，它们中未见有恶性浆细胞，但本斯‐琼斯蛋白常见。肝脏增大，表面光滑，呈浅棕色，质地十分硬，有时呈黄色蜡样外观，常为中度肿大，有时重量可达5kg，偶而呈结 ......