患者女性, 16岁,因发热4天伴皮肤黄染1天来院就诊,主诉心悸、气短、头昏无力[ 1 ] ,门诊以“发热待查”收住入院。患者出现心血管系统的表现:心悸、气短、头昏无力是贫血患者心血管系统的主要表现,这是缺氧状态下机体交感神经活性增强,促使心率加快、心输出量增加、血流加速的结果,其症状的轻重与贫血的严重程度和个体活动量有关。患者出现急性溶血的表现:患者高热,主诉四肢酸痛,有呕吐,皮肤及巩膜明显黄染,尿液呈酱油色,这是由于短期内大量血管内溶血,伴有PNH GPI缺失合并PHN血管内溶血表现所致。3小时后患者尿 ......