嗜铬细胞瘤源于弥漫性神经‐内分泌细胞组织APUD(amineprecursoruptakeanddecarboxy,APUD)系统。其中MEN Ⅱ型又称Sipple综合征,包括双侧肾上腺多发性嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、甲状旁腺增生或多发性腺瘤。MEN Ⅲ型(以前命名为MEN Ⅱ B),除了嗜铬细胞瘤,还包括多发性粘膜神经瘤、类马方体型。家族性发病的嗜铬细胞瘤中有各种各样的基因缺陷,如原位基因、抑癌基因缺陷都可导致嗜铬细胞瘤。 ......