最早报道发生于饮红葡萄酒的意大利中老年人。但无饮酒嗜好者也可发生。病理改变特征为胼胝体中央部脱髓鞘,坏死及软化灶形成。病变也可侵及前、后联合或其他白质区。病灶分布大致对称,病灶周边结构保持完好。临床表现为局限性或弥漫性脑部受损症状及体征,如进行性痴呆,震颤、抽搐等。病情渐进发展无缓解,对各种治疗无明显反应。C ﹒冠状面增强T1WI显示胼胝体病变无明显强化. ......