出血(产后、消化道)、脑水肿、败血症及肾功能衰竭是AFLP的主要死亡原因,以往对该病认识不深,母儿死亡率可高达80%,近年随着对疾病认识的深入及诊治水平的提高,母儿预后大为改善,母亲死亡率降至15%~18%,胎儿死亡率为9%~47%,而且一经恢复。由于线粒体性脂肪酸氧化障碍是导致新生儿代谢紊乱最常见的一组隐性遗传疾病,可导致胎儿宫内生长受限、早产、母亲严重的妊娠并发症(先兆子痫、AFLP、HELLP)、新生儿低酮性低血糖、代谢性酸中毒、肝功能衰竭、心肌病。因此,母亲患AFLP、先兆子痫、HELLP的产儿应 ......