小儿良性阵发性强直性向上注视(benign paroxysmal tonic upgaze of childhood)又名阵发性强直性向上注视伴共济失调(paroxysmal tonic upgaze with ataxia),是一种小儿的良性肌张力不全,属于常染色体显性遗传,并有年龄依赖型外显。突然出现双眼阵发性强直性向上凝视,每次发作持续数十秒到数十分钟不等,有时成簇出现。本病应与其他伴有眼球不自主向上注视的疾病相鉴别,如肌阵挛性癫发作、失神发作、婴儿癫性脑病、脑炎、脑干病变、视网膜病变、药物毒性反应 ......