[病因学]【LQTS的遗传学特点及分子生物学发现】

从20世纪90年代初开始，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学基础。不过来自美国的张莉博士认为其实LQT4和LQT7实际上不应该包括在LQTS里，因为这两型的特点是U波的异常，而非T波异常，这两个亚型应该称做长QU综合征或长Q-TU综合征更合适。QT间期的长短是由复极动作电位APD的长短决定的，而APD的长短由复极期净外向离子流减少或增加决定。凡是外向钾电流减少（如LQTS1，2，4，5，6，7，11和JLNS）或内向钠电流（如LQT3，9，10，12）或钙电流（LQT8）增加，均会导致A ......