[诊断]第三节 软骨发生不全

软骨发生不全属肢端肢中型侏儒，临床上分为两型：Ⅰ型：出生时为死胎或生后很快死亡。Ⅱ型：双亲有血缘关系，出生后存活无致命性危险。肢体短小，远端较近端明显，前臂和小腿明显变短弯曲。Ⅰ型椎体骨化不全伴有骨盆、耻骨、坐骨未骨化，长骨变短（图5-3-.Ⅱ型四肢骨变短，发生于远端，小腿骨和前臂骨缩短弯曲，肱骨和股骨改变轻微。尺骨往往较桡骨更短，桡骨弯曲，尺骨和腓骨远端或中间部分可缺如。椎体极扁，椎间隙宽，椎弓根正常，长骨明显缩短，远端弯曲。长骨粗短以尺骨和腓骨明显。C～F .股骨、肱骨、尺桡骨、短管骨粗短，干骺端增宽 ......